با بیماری لیپوپروتنوسیس آشنا شوید

نی‌نی سایت: نوزادان به دلیل ضعیف بودن مستعد ابتلا به انواع بیماری‌ها هستند. بیماری‌هایی که شاید والدین چندان با آنها آشنا نباشند زیرا بیشتر بیماری‌هایی مانند زردی، دل درد و … در نوزادان بروز می‌کند. غافل از اینکه بیماری‌های بیشتری در کمین نوزاد تازه متولد شده، هستند.

«لیپوپروتنوسیس»، جزء یکی از نادرترین بیماری‌هایی است که سازمان بیماری‌های نادر مؤسسه ملی سلامت آن را به اثبات رسانده است و نوعی بیماری تغییرات غشایی و مخاطی در دوران نوزادی به شمار می‌رود. این بیماری در واقع بیماری ذخیره چربی‌های (لیپیدها) مادرزادی است که طی آن چربی‌ها، کربوهیدرات‌ها و پروتئین‌ها در دیواره عروق خونی و دیگر بافت‌ها رسوب می‌کنند. به عبارتی، این بیماری شامل رسوب مواد شفاف در پوست، غشاهای مخاطی و اندام‌های داخلی است. نخستین بار رد پای لیپوپروتنوسیس در سال 1908 به دست آمد.

سیستم عصبی مرکزی در بیشتر موارد در بیماری لیپوپروتنوسیس دخالت می‌کند و به طور مادرزادی یا در دوران نوزادی نمایان می‌شود. این بیماری خود را با زوائد نوک تیز و گرد مانندی روی پوست نشان می‌دهد که رنگ این زخم‌ها معمولا زرد بوده و در نواحی آرنج، زانو و دست‌ها دیده شده و زبان بیمار سفت و خشن می‌شود. در دنیا تنها 250 مورد مبتلا به لیپوپروتنوسیس وجود دارد که در آفریقای جنوبی و سوئد شایع‌تر است.

از علائم این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد: خارش چشم‌ها، گرفتگی صدا، بروز برآمدگی‌هایی روی پوست، زخم‌های پوستی، زخم‌های مخاطی، پلاک‌های سخت شده پوستی، لاک‌های مخاطی، بزرگ شدن زبان، بالا رفتن میزان فسفولیپیدها در خون، افزیش تیورزین در ادرار، رشد تارهای صوتی، صرع و عقب ماندگی ذهنی.

نوزاد مبتلا به لیپوپروتینوسیس قدرت گریستن را نیز از دست می‌دهد. در این بیماری مواد گلیکوپروتئین در پوست و غشاهای مخاطی دهان، حلق و حنجره تشکیل شده و در برخی موارد مناطق احشایی را نیز درگیر می‌کنند ولی در اکثریت نوزادان در نواحی مانند صورت، گردن و نقاطی از بدن که به هم ساییده می‌شوند، بروز می‌کنند. بروز این بیماری باعث می‌شود، تولید انواع کلاژن که کشسانی لازم را به پوست بدن می‌دهد، کاهش یابد. زخم‌هایی که به صورت زگیل هستند بیشتر در نواحی ساییده شده پوست و  زخم‌های کوچک در نواحی پلک‌ها ظاهر می‌شوند.

این بیماری در بسیاری از موارد باعث طاسی، کاهش تعریق، کاهش رشد ناخن‌ها و بروز ناهنجاری در دندان می‌شود. پزشکان معمولا برای درمان این بیماری از روش‌های جراحی مانند برداشتن زوائد ظاهر شده روی پوست، ساییدن برآمدگی‌های پوستی از طریق مواد شیمیایی، جراحی پلاستیک و پیوند پوست استفاده می‌کنند.